Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine Autoimmunkrankheit, die sich durch eine belastungsabhängige Muskelschwäche auszeichnet. Im Blut zirkulierende Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor der Muskelendplatte lösen Augenmuskelparesen (okuläre Myasthenie) oder eine Schwäche in unterschiedlichen Muskelgruppen (generalisierte Myasthenie) aus. In einer myasthenen Krise kann es zu einer Ateminsuffizienz infolge einer Lähmung der Atemmuskulatur kommen.
Bei Verdacht auf Myasthenia gravis muss bildgebend nach einem Thymom / Thymus-Karzinom gefahndet werden. Bei Nachweis eines Thymoms ist dieses operativ zu entfernen, um die Bildung der Acetylcholinrezeptor-Antikörper Bildung zu reduzieren.
Bei fehlendem Nachweis von Acetylcholinrezeptorantikörpern sollte nach seltenen anderen, mit der Myasthenie assoziierten Autoantikörpern wie Anti-Titin oder Anti-Musc gesucht werden.
Bei Verdacht auf Myasthenie wird im EMG Labor ein Muskel mit Oberflächen-elektroden repetitiv in kurzer Abfolge stimuliert und die Amplitude des Muskelantwortpotenzials aufgezeichnet.
Durch die rasche Ermüdbarkeit des Muskels kommt es zu einer charakteristischen Abnahme des Muskelantwortpotenzials, was als "Decrement" (siehe EMG-Befund links) bezeichnet wird.
Die Entscheidung zur Thymektomie fällt unter Berücksichtigung des Patientenalters und der Schwere der Symptomatik. Jüngere Patienten werden eher thymektomiert als ältere; solche mit generalisierter Muskelschwäche eher als diejenigen mit rein okulären Symptomen, die medikamentös gut beherrschbar sind. Ein vergrößerter Thymus oder Thymome sollten direkt nach Diagnosestellung entfernt werden.
Ansonsten wird oral immunsuppressiv therapiert ggf. bei drohender myasthener Krise eine Plasmapherese durchgeführt.
Bei akuter Atemnot werden Cholinesterasehemmstoffe intravenös verabreicht.
Bei akuter Atemnot werden Cholinesterasehemmstoffe intravenös verabreicht.
Myasthene Krisen treten dank guter immunsuppressiver Therapie immer seltener auf. Sie können aber durch Infekte oder Muskelschwäche fördernde Medikamente ausgelöst werden. Hierzu gehören:
Die Abbildung wird nach Bearbeitung durch das OP-Video ausgetauscht.
